Artérite de Takayasu


Qu’est-ce que l’artérite?

L’artérite est un terme général qui fait référence à l’inflammation des artères – les vaisseaux sanguins qui transportent le sang du cœur vers le reste du corps. Une affection étroitement liée appelée vascularite est une inflammation des vaisseaux sanguins en général, y compris les veines et les artères.

Qu’est-ce que l’artérite de Takayasu ?

L’artérite de Takayasu est une affection rare dans laquelle l’inflammation endommage les artères de grande et moyenne taille. Les artères les plus fréquemment touchées sont les branches de l’aorte (le principal vaisseau sanguin qui quitte le cœur), y compris les vaisseaux sanguins qui irriguent les bras et traversent le cou pour irriguer le cerveau. L’aorte elle-même est également souvent touchée.

Moins fréquemment, les artères qui irriguent le cœur, les intestins, les reins et les jambes peuvent être atteintes.

L’inflammation des gros vaisseaux sanguins peut entraîner l’affaiblissement et l’étirement de certains segments des vaisseaux, entraînant un anévrisme (gonflement des vaisseaux sanguins). Les vaisseaux peuvent également se rétrécir ou même se bloquer complètement (ce que l’on appelle une occlusion).

L’artérite de Takayasu a été nommée en l’honneur du Dr Mikoto Takayasu, le médecin qui a décrit la maladie pour la première fois en 1908.

Quels sont les symptômes de l’artérite de Takayasu ?

Environ la moitié de toutes les personnes atteintes de l’artérite de Takayasu auront un sentiment de maladie généralisée. Cela peut inclure des fièvres légères, des ganglions enflés, de l’anémie, des étourdissements, des sueurs nocturnes, des douleurs musculaires et/ou de l’arthrite.

Les changements qui se produisent dans l’artérite de Takayasu sont souvent graduels, permettant le développement de voies alternatives (collatérales) de circulation sanguine. Ces voies alternatives sont généralement des vaisseaux sanguins plus petits. Les vaisseaux collatéraux peuvent ne pas être capables de transporter autant de sang que les vaisseaux normaux.

En général, cependant, le flux sanguin qui se produit au-delà d’une zone de rétrécissement est presque toujours suffisant pour permettre aux tissus de survivre. Dans de rares cas, si les vaisseaux sanguins collatéraux ne sont pas disponibles en quantité suffisante, le tissu qui est normalement alimenté en sang et en oxygène par ces vaisseaux mourra.

Le rétrécissement des vaisseaux sanguins des bras ou des jambes peut provoquer de la fatigue, des douleurs ou des courbatures en raison d’un apport sanguin réduit, en particulier lors d’activités telles que se laver les cheveux, faire de l’exercice ou marcher. Il est beaucoup moins courant qu’une diminution du débit sanguin provoque un accident vasculaire cérébral ou une crise cardiaque. Chez certaines personnes, une diminution du flux sanguin vers les intestins peut entraîner des douleurs abdominales, en particulier après les repas.

Une diminution du flux sanguin vers les reins peut provoquer une hypertension artérielle, mais provoque rarement une insuffisance rénale.

Certaines personnes atteintes de l’artérite de Takayasu peuvent ne présenter aucun symptôme. Leur diagnostic peut être découvert lorsque leur médecin tente de prendre leur tension artérielle et a du mal à obtenir une lecture dans un ou les deux bras. De même, un médecin peut remarquer que la force des pouls dans les poignets, le cou ou l’aine peut ne pas être égale, ou que le pouls d’un côté peut être absent.

Qu’est-ce qui cause l’artérite de Takayasu ?

La cause exacte de l’artérite de Takayasu est inconnue.

Qui obtient l’artérite de Takayasu ?

L’artérite de Takayasu affecte le plus souvent les jeunes femmes asiatiques, mais elle peut également toucher les enfants et les adultes de tous âges et de toutes origines ethniques. Au moment du diagnostic, les patients atteints d’artérite de Takayasu ont souvent entre 15 et 35 ans.

Chaque année aux États-Unis, deux à trois personnes sont diagnostiquées avec l’artérite de Takayasu pour chaque million d’Américains.

Comment l’artérite de Takayasu est-elle diagnostiquée ?

Le diagnostic de l’artérite de Takayasu repose sur une combinaison de facteurs, notamment :

  • Une histoire médicale complète et un examen physique minutieux pour exclure d’autres maladies qui peuvent avoir des symptômes similaires
  • Études d’imagerie (telles que l’IRM, les rayons X et les angiogrammes), qui montrent l’emplacement et la gravité des lésions vasculaires
  • Présence d’un bruit. Un rétrécissement important des vaisseaux sanguins peut entraîner un flux sanguin turbulent à travers la zone rétrécie qui crée un son inhabituel appelé «bruit».

Noter: Avec la plupart des autres formes de vascularite, une biopsie (échantillon de tissu) de la zone touchée confirme la présence d’une inflammation des vaisseaux sanguins. Une biopsie est plus appropriée lorsque des zones facilement accessibles, telles que la peau, sont touchées. Cependant, lorsque de gros vaisseaux sanguins sont touchés, une biopsie n’est souvent pas pratique en raison des risques associés à la chirurgie.

Comment traite-t-on l’artérite de Takayasu ?

Les corticostéroïdes – souvent appelés simplement « stéroïdes » – sont le traitement le plus courant de l’artérite de Takayasu. Les stéroïdes agissent quelques heures après l’administration de la première dose. Bien que ce médicament soit souvent extrêmement efficace, il peut ne l’être que partiellement pour certaines personnes.

Une fois qu’il est évident que la maladie est sous contrôle, les médecins réduisent lentement la dose de prednisone (un stéroïde) pour maintenir l’amélioration, essayant ainsi de minimiser les effets secondaires du traitement. Chez certaines personnes, il est possible d’arrêter progressivement les médicaments sans rechute.

Au fur et à mesure que la dose de prednisone est réduite, environ la moitié de tous les patients présenteront des symptômes récurrents ou une progression de la maladie. Cela a conduit les chercheurs à explorer des traitements supplémentaires pour produire une rémission. Parmi les médicaments qui ont été essayés, avec plus ou moins de succès, figurent des médicaments immunosuppresseurs comme le méthotrexate.

Lorsque ces médicaments sont ajoutés à la prednisone pour traiter l’artérite de Takayasu, 50 % des patients qui avaient déjà rechuté obtiendront une rémission et pourront progressivement arrêter la prednisone. Dans l’ensemble, environ 25 % des patients auront une maladie qui n’est pas entièrement contrôlée sans l’utilisation continue de ces traitements. Cela souligne la nécessité de poursuivre les recherches pour identifier des traitements meilleurs et moins toxiques pour l’artérite de Takayasu et d’autres formes de vascularite.

De nombreux patients atteints d’artérite de Takayasu souffrent d’hypertension artérielle. Un contrôle minutieux de la tension artérielle est très important. Un traitement inadéquat de l’hypertension artérielle peut entraîner un accident vasculaire cérébral, une maladie cardiaque ou une insuffisance rénale. Dans certains cas, il est souhaitable d’étirer les ouvertures étroites des vaisseaux avec un ballonnet (une technique connue sous le nom d' »angioplastie ») ou de faire une opération de pontage pour rétablir le flux normal vers le rein. Cela peut entraîner une pression artérielle normale sans qu’il soit nécessaire d’utiliser des médicaments contre l’hypertension.

Certains patients peuvent avoir de graves handicaps en raison de vaisseaux sanguins rétrécis qui alimentent d’autres sites, tels que les bras ou les jambes. Les opérations de contournement peuvent corriger ces anomalies. Les anévrismes peuvent également être réparés chirurgicalement.

Quelles sont les perspectives pour les personnes atteintes de l’artérite de Takayasu ?

Aux États-Unis et au Japon, l’artérite de Takayasu n’est mortelle que chez environ 3 % des patients atteints de la maladie depuis cinq ans en moyenne. Cette statistique encourageante est le produit de la reconnaissance de la maladie et de son traitement approprié. Les rapports d’autres parties du monde ont été moins optimistes, peut-être parce qu’il n’est pas aussi facilement reconnu et traité.

Les personnes atteintes de l’artérite de Takayasu pourront-elles mener une vie normale ?

Environ 25% des patients atteints d’artérite de Takayasu vus à la Cleveland Clinic ont un mode de vie tout à fait normal. Un autre 25% ont dû faire quelques ajustements dans leurs activités. Environ la moitié ont dû modifier leur travail et un petit nombre de ce groupe est devenu invalide au travail.

L’artérite de Takayasu est clairement une maladie traitable et la plupart des patients s’améliorent. Cependant, force est de constater que de nombreux patients doivent faire face aux conséquences de cette maladie qui peuvent être partiellement ou, moins souvent, totalement invalidantes. Un suivi étroit est nécessaire car les médicaments utilisés pour traiter la maladie ont des effets secondaires qui doivent être surveillés régulièrement par un médecin.



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