Qu’est-ce que la myélofibrose?
La myélofibrose est un type rare de cancer du sang qui prend naissance dans la moelle, un tissu spongieux à l’intérieur des os qui fabrique les cellules sanguines. La maladie provoque des cicatrices appelées fibrose, qui affectent le nombre de cellules sanguines que votre corps peut fabriquer.
Symptômes de la myélofibrose
La myélofibrose dure longtemps et s’aggrave généralement lentement. Vous pourrez peut-être vivre avec pendant des années sans problème. Mais l’état de certaines personnes change plus rapidement et provoque des symptômes qui doivent être traités. Ceux-ci inclus:
- Fatigue, faiblesse, essoufflement ou peau pâle en raison d’un faible nombre de globules rouges (anémie)
- Infections fréquentes en raison d’un faible nombre de globules blancs (neutropénie)
- Saignements ou ecchymoses faciles en raison d’un manque de plaquettes dans le sang (thrombocytopénie)
- Gonflement du foie (hépatomégalie) ou de la rate (splénomégalie)
- Sueurs nocturnes
- La peau qui gratte
- Fièvre
- Douleurs osseuses ou articulaires
- Perte de poids
- Caillots sanguins
- Saignement dans l’estomac ou l’œsophage
- Hypertension artérielle dans la veine de la rate au foie (hypertension portale)
Causes de la myélofibrose
Un problème avec l’un de vos gènes amène votre corps à fabriquer des cellules souches qui ne fonctionnent pas comme elles le devraient. Ce sont les cellules qui fabriquent le sang dans votre moelle osseuse. Avec la myélofibrose, ils s’enflamment et forment des tissus cicatriciels.
Environ 90 % des personnes atteintes de ce type de cancer ont un changement dans l’un des trois gènes : JAK2, CALR ou MPL. Ces gènes changent au cours de votre vie, mais les experts ne savent pas pourquoi. Dans la plupart des cas, vos parents ne vous transmettent pas ces problèmes génétiques et vous ne les transmettez pas à vos enfants.
Ces gènes défectueux font des copies d’eux-mêmes. Les mauvaises versions se propagent dans votre moelle et tentent d’empêcher votre corps de fabriquer des cellules sanguines régulières.
Il n’y a aucun moyen de prévenir la myélofibrose. Mais les chercheurs tentent d’en savoir plus à ce sujet.
Facteurs de risque de myélofibrose
La plupart des gens sont diagnostiqués vers l’âge de 60 ans. Environ 18 000 personnes aux États-Unis vivent avec la myélofibrose.
Les jeunes adultes ou les jeunes enfants peuvent contracter la myélofibrose, mais c’est rare. Les filles sont touchées deux fois plus souvent que les garçons lorsque cela se produit dans l’enfance.
Vous pouvez attraper la myélofibrose par elle-même. Ou cela pourrait arriver si vous avez un autre type de cancer qui se propage à votre moelle. Les cancers du sang comme la leucémie ou le myélome peuvent également le provoquer.
Une exposition à long terme à des radiations ou à des produits chimiques toxiques comme le benzène pourrait vous rendre plus susceptible de contracter une myélofibrose. Mais cela n’arrive pas souvent.
Effets de la myélofibrose sur le corps
Cellules sanguines. Vous avez trois types. Ils voyagent de votre moelle vers le reste de votre corps. Chacun a un travail particulier à faire. Mais si la myélofibrose ralentit la production, cela ne peut pas arriver.
- des globules rouges apporter de l’oxygène à vos organes et tissus comme vos muscles. Si vous en avez trop peu, vous pourriez vous sentir faible, essoufflé, étourdi ou vraiment fatigué. Vous pourriez avoir des douleurs osseuses.
- globules blancs vous aider à combattre les infections. Si vous en avez trop, votre corps ne peut pas vous défendre contre la maladie comme il est censé le faire.
- Plaquettes faire coaguler votre sang lorsque vous vous coupez afin que vous puissiez former une croûte et guérir. Sans suffisamment de plaquettes actives, il peut être difficile pour vous d’arrêter le saignement.
Organes. Parce que votre moelle a des problèmes pour fabriquer des cellules sanguines, des organes comme votre rate, votre foie ou vos poumons peuvent déclencher le processus à la place. Vous pouvez également fabriquer des cellules sanguines dans votre moelle épinière ou vos ganglions lymphatiques – de petites glandes dans l’aine, le cou et les aisselles.
Tout ce sang supplémentaire peut rendre les organes trop volumineux, en particulier la rate. Vous pourriez ressentir de la douleur ou de la plénitude dans votre ventre si cela se produit. Cela peut être grave, vous devez donc le faire examiner immédiatement.
Diagnostic de myélofibrose
Aucun test ne peut diagnostiquer la myélofibrose. Votre médecin peut détecter des problèmes lors d’un examen de routine avant que vous ne remarquiez des symptômes.
Si vous consultez un médecin avec des symptômes, il commencera par vous poser des questions sur vos antécédents médicaux et procédera à un examen physique. Ils vérifieront les signes d’une hypertrophie de la rate. Ils peuvent également commander des examens, notamment :
- Tests sanguins. Une formule sanguine complète (CBC) mesure le nombre de chaque type de cellule sanguine. Un technicien peut également examiner les cellules au microscope. Et un panel métabolique complet mesure les niveaux de certains matériaux que votre corps fabrique, comme les électrolytes, les graisses, les protéines et les enzymes.
- Essais d’imagerie.L’échographie et l’IRM créent des images de choses à l’intérieur de votre corps.
- Tests génétiques. Ceux-ci retrouvent les changements qui sont liés à la myélofibrose.
- Tests de moelle osseuse. Votre médecin utilise une aiguille pour prélever un petit échantillon de moelle liquide (appelée aspiration) ou d’os (appelée biopsie) pour analyse en laboratoire.
Traitement de la myélofibrose
Votre traitement dépendra de votre cas, y compris de vos symptômes. Si vous n’en avez pas, votre médecin pourrait vous recommander d’attendre et de surveiller les changements.
La plupart des traitements se concentrent sur les conditions causées par la myélofibrose. Si vous souffrez d’anémie, votre médecin pourrait vous recommander :
- Médicaments glucocorticoïdes tels que la prednisone
- Hormones mâles fabriquées par l’homme (androgènes) comme le danazol (Danocrine)
- Médicaments qui affectent votre système immunitaire (immunomodulateurs) tels que l’interféron alfa (Intron A, Pegasys, Roferon-A), le lénalidomide (Revlimid) ou la thalidomide (Thalomid)
- Un inhibiteur oral de kinase tel que le fedratinib (Inrebic), le pacritinib (Vonjo) ou le ruxolitinib (Jakafi)
- Médicaments chimiothérapeutiques comme la cladribine (Leustatin, Mavenclad) et l’hydroxyurée (Hydrea)
- Transfusions sanguines
Si votre rate est enflée, vous pouvez prendre :
- Hydroxyurée
- Interféron
- Ruxolitinib (Jakafi), le premier médicament approuvé par la FDA pour traiter la myélofibrose à risque intermédiaire ou élevé
Dans les cas graves, vous pourriez avoir besoin d’une intervention chirurgicale pour retirer votre rate (splénectomie) ou d’une radiothérapie.
Une greffe de cellules souches ou de moelle osseuse d’une autre personne (appelée allogénique) est le seul traitement qui pourrait guérir la myélofibrose. Il remplace votre moelle osseuse malade par des cellules saines. Mais il peut avoir des effets secondaires dangereux, c’est pourquoi les experts le recommandent surtout aux personnes plus jeunes qui n’ont pas d’autres problèmes de santé. Discutez avec votre médecin du plan de traitement qui vous convient le mieux.
Consultez votre médecin régulièrement pour vérifier votre sang pour tout problème. Environ 20 % des personnes atteintes de myélofibrose pourraient développer une leucémie myéloïde aiguë, un type de cancer plus difficile à traiter.
Un diagnostic de cancer n’est pas facile. Il peut être utile de parler à d’autres personnes qui savent ce que vous traversez. La Leukemia and Lymphoma Society et l’American Cancer Society offrent toutes deux des conseils en ligne et des groupes de soutien locaux.