« Alors que nous en apprenons encore sur cette maladie rare, nous savons maintenant que c’est ce qui a causé tous les spasmes que j’ai eus », a déclaré Dion.
Qu’est-ce que le syndrome de la personne raide ?
Selon l’Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux, le syndrome de la personne raide se caractérise par une rigidité et des spasmes musculaires, une sensibilité accrue aux stimuli tels que le son et la lumière et une détresse émotionnelle pouvant provoquer des spasmes musculaires.
« Il est fréquemment associé à des spasmes musculaires, qui peuvent être assez graves. Ceux-ci peuvent provoquer des chutes, des douleurs intenses et une invalidité importante », a déclaré le Dr Emile Sami Moukheiber du Stiff Person Syndrome Center de Johns Hopkins Medicine.
« Les chutes dues à des spasmes sévères sont très fréquentes. Ces spasmes peuvent être précipités par un sursaut, des émotions sévères, le froid. »
Ces spasmes peuvent être suffisamment forts pour fracturer les os et toute chute peut entraîner des blessures graves.
Dion a déclaré dans sa vidéo que les spasmes affectent « tous les aspects » de sa vie quotidienne, « provoquant parfois des difficultés lorsque je marche et ne me permettant pas d’utiliser mes cordes vocales pour chanter comme je le faisais ».
Les symptômes du syndrome peuvent également causer de l’anxiété.
« De nombreux patients, sinon tous, ont une anxiété intrinsèque à la maladie et cette anxiété se nourrit en fait des affections physiques de la maladie que les gens peuvent avoir », a déclaré le Dr Scott Newsome, directeur du Stiff Person Syndrome Centre, dans une vidéo sur le site de l’association.
Qui est concerné par le syndrome de la personne raide ?
La maladie affecte environ une personne sur un million, et la plupart des neurologues généralistes ne verront qu’un ou deux cas au cours de leur vie, a déclaré Moukheiber.
Le premier cas de syndrome de la personne raide a été signalé dans les années 1950, selon Newsome, et la maladie était historiquement appelée « syndrome de l’homme raide ».
Depuis lors, on a constaté qu’il affectait deux fois plus de femmes que d’hommes, et le nom a été changé en syndrome de la personne raide pour éviter toute confusion.
Qu’est-ce qui cause le syndrome de la personne raide?
On pense que le syndrome de la personne raide présente les caractéristiques d’une maladie auto-immune, selon l’Institut national des troubles neurologiques et des accidents vasculaires cérébraux.
Bien que la cause exacte ne soit pas claire, selon l’institut, « les personnes atteintes de SPS ont des niveaux élevés de GAD, un anticorps qui agit contre une enzyme impliquée dans la synthèse d’un neurotransmetteur important dans le cerveau ».
En raison de la rareté de la maladie et de l’ambiguïté de ses symptômes, les gens recherchent souvent des soins pour la douleur chronique avant de recevoir des soins neurologiques. En moyenne, il faut environ sept ans pour qu’une personne reçoive un diagnostic de syndrome de la personne raide, dit Newsome.
« Quelquefois, [patients] être qualifié de fou », a-t-il dit, « parce qu’au début de l’examen, il n’y a pas les caractéristiques caractéristiques du syndrome de la personne raide. »
Comment traite-t-on le syndrome de la personne raide?
Il n’y a pas de remède connu pour le syndrome de la personne raide, mais les médicaments peuvent soulager les symptômes. Les médicaments à base d’immunoglobuline peuvent aider à réduire la sensibilité aux déclencheurs lumineux ou sonores, ce qui peut potentiellement aider à prévenir les chutes ou les spasmes.
Les analgésiques, les anxiolytiques et les relaxants musculaires peuvent faire partie du traitement de cette maladie. Le Stiff Person Syndrome Center utilise également des injections de toxine botulique.
« Si elle n’est pas traitée, la maladie peut entraîner de graves troubles de la vie quotidienne », a déclaré Moukheiber.
Mais avec un traitement, les symptômes peuvent être contrôlés.
Dion, qui a déclaré avoir des problèmes de santé pendant un certain temps, a déclaré qu’elle avait une excellente équipe de professionnels de la santé et le soutien de ses enfants.
« Je travaille dur avec mon thérapeute en médecine sportive tous les jours pour reconstruire ma force et ma capacité à performer à nouveau », a-t-elle déclaré. « Mais je dois admettre que ça a été une lutte. »
Pour un artiste comme Dion, les bruits forts et les lumières vives peuvent déclencher des spasmes musculaires.
« Il s’agit d’une maladie très difficile qui pourrait avoir des conséquences néfastes si elle n’est pas traitée de manière agressive, opportune et appropriée », a déclaré Moukheiber.