L’épidermolyse bulleuse est une maladie génétique rare qui rend la peau si fragile qu’elle peut se déchirer ou se boursoufler au moindre contact. Les enfants nés avec sont souvent appelés « enfants papillons » car leur peau semble aussi fragile qu’une aile de papillon.
Les formes bénignes peuvent s’améliorer avec le temps. Mais les cas graves peuvent être douloureux, déclencher d’autres problèmes de santé graves et mettre la vie en danger.
Si vous souffrez de cette maladie, vous avez besoin d’un traitement spécial pour garder votre peau délicate aussi saine que possible.
Les types
Il existe cinq grands types d’épidermolyses bulleuses. Le type que vous avez dépend de l’endroit où vos cloques ont tendance à se former.
Épidermolyse bulleuse simple : Le type le plus courant, il apparaît d’abord chez les nouveau-nés. Elle affecte principalement la paume des mains et la plante des pieds.
Epidermolyse bulleuse jonctionnelle: Bien qu’il apparaisse également chez les bébés, il s’agit d’une forme plus grave qui provoque des cloques dans les couches profondes de la peau.
Epidermolyse bulleuse dystrophique : Si vous avez ce type, votre peau n’a pas de collagène pour la maintenir ensemble, ou le collagène que vous avez ne fonctionne pas bien. Cela signifie que les couches de votre peau ne se scellent pas comme elles le devraient. Parfois, ce type n’apparaît pas avant la petite enfance.
Syndrome de Kindler : Il s’agit d’une affection mixte, car les cloques apparaissent sur différentes couches de peau. Il peut également provoquer des changements inégaux dans la coloration de votre peau lorsqu’elle est exposée au soleil.
Epidermolyse bulleuse acquise : Cette forme provoque des cloques sur les mains et les pieds ainsi que sur les muqueuses comme la bouche.
causes
Presque tous les types d’épidermolyses bulleuses sont héréditaires. Si vous avez hérité de certains problèmes génétiques de vos parents, vous l’aurez.
Il y a une exception. L’épidermolyse bulleuse aquisita est le seul type qui n’est pas héréditaire. Cela se produit à cause d’un problème dans votre système immunitaire.
Les symptômes
Habituellement, les signes d’épidermolyse bulleuse apparaissent d’abord chez les bébés ou les tout-petits. Les cloques cutanées douloureuses sont le principal symptôme. Ils peuvent se former n’importe où sur la peau. Parfois, ils se forment également sur les yeux ou dans certaines parties de la gorge, de l’estomac ou de la vessie. Si ces cloques s’infectent ou cicatrisent la peau, elles causent plus de problèmes.
Diagnostic
Pour confirmer la condition, votre médecin peut prélever un petit échantillon de peau et l’envoyer à un laboratoire où des experts utiliseront un microscope pour l’examiner.
Traitement
L’épidermolyse bulleuse est incurable. Mais il existe des traitements pour cela.
Si vous avez un cas grave, vous prendrez soin de votre peau comme le ferait quelqu’un qui a une brûlure. Vous devrez apprendre comment effectuer un traitement quotidien des plaies et comment panser et protéger les zones touchées.
Votre médecin peut également vous prescrire un médicament pour soulager la douleur.
Dans certains cas, vous pourriez avoir besoin d’une intervention chirurgicale. Si vous avez des cloques qui ont fusionné vos doigts et vos orteils, votre médecin peut les séparer. Ou si votre œsophage, le tube reliant votre bouche à votre estomac, devient trop marqué, vous pouvez subir une intervention chirurgicale pour l’élargir afin de vous aider à manger.
Certaines personnes atteintes d’épidermolyse bulleuse trouvent encore que manger est trop douloureux. Dans ce cas, votre médecin peut suggérer une sonde d’alimentation pour que la nourriture aille directement dans votre estomac.
Conseils pour les soins à domicile
Pour aider à prévenir les ampoules, vous devez prendre particulièrement soin de votre peau.
Réduire les frottements. Utilisez une lotion pour garder votre peau humide et réduire les frottements. Si vous couvrez des plaies, utilisez uniquement des pansements qui ne sont pas collants, puis enveloppez-les à nouveau avec de la gaze roulée. Portez des vêtements amples sans étiquettes, manches serrées ou coutures.
Égoutter les cloques. Si elles ne sont pas traitées, elles peuvent se remplir de liquide et s’infecter. Votre médecin peut vous montrer la meilleure façon de les drainer.
Garder son calme. Gardez l’eau de votre bain pas plus chaude que la température ambiante. Restez dans la climatisation autant que vous le pouvez et évitez la chaleur et l’humidité.
Connaître les signes d’infection. Votre peau peut devenir rouge ou chaude au toucher si elle s’infecte. Vous pourriez également remarquer du pus ou un écoulement jaune en croûte sur le site, une traînée rouge sous la peau, ou avoir de la fièvre ou des frissons. Si vous voyez l’un de ces signes, appelez immédiatement votre médecin. Vous pourriez avoir besoin d’antibiotiques.
Vérifiez votre alimentation. De nombreuses personnes atteintes d’épidermolyse bulleuse ont de faibles niveaux de fer, de sélénium ou de vitamine D. Votre médecin peut vous suggérer de consulter un nutritionniste pour manger plus d’aliments riches en ces vitamines et minéraux.
Obtenir de l’aide. Parlez-en à votre médecin ou à une personne de confiance. Vous pourriez également trouver utile de parler de vos sentiments à un thérapeute ou à un groupe de soutien de votre région.